La sclérose en plaques

La sclérose en plaques

En France, on estime à 80.000, le nombre des personnes atteintes de sclérose en plaques. Il s’agit de la deuxième cause de handicap chez les adultes jeunes, après les accidents de la route. Une maladie encore assez mystérieuse, pas toujours facile à diagnostiquer et qui peut entraîner des handicaps profonds. Une maladie du système nerveux central, qui évolue par poussées plus ou moins invalidantes. Les causes de la sclérose en plaques ? On ne les connaît toujours pas vraiment. Ses effets ? Ils sont variables d’une personne à l’autre. Une maladie, en tout cas, relativement fréquente, puisqu’on estime que, toutes les quatre heures, une personne âgée de 20 à 40 ans, en est atteinte, dans notre pays.

La sclérose en plaques, qu’est-ce que c’est ?

La sclérose en plaques est une maladie inflammatoire du système nerveux central (cerveau, nerfs optiques et moelle épinière). Elle débute, le plus souvent, chez des adultes jeunes (entre 20 et 40 ans). La maladie s’attaque à la myéline, ce tissu qui entoure les fibres nerveuses. On l’appelle sclérose en plaques, du fait que certaines régions sont touchées, par zones, par plaques. La maladie évolue par poussées plus ou moins invalidantes et plus ou moins espacées.

En fait, il s’agit d’une inflammation : les lymphocytes, anormalement activés, entrent dans le cerveau et s’attaquent aux gaines de myéline (la myéline a pour rôle de protéger les fibres nerveuses, mais aussi d’accélérer la transmission des influx nerveux). L’inflammation entraîne donc une démyélinisation (la conduction électrique est moins bonne, les informations ne passent plus correctement ou plus du tout). Elle provoque, par la suite, une souffrance de l’axone et une dégénérescence du neurone. C’est cela qui entraîne un handicap. S’il est possible de lutter contre la démyélinisation, en combattant l’inflammation, en revanche, on est démuni, face à la dégénérescence des neurones. D’où l’intérêt de diagnostiquer la maladie le plus tôt possible, pour en limiter les effets le plus longtemps possible.

Particularité de cette maladie : elle évolue par poussées et rémissions. Une poussée correspond à la constitution d’une nouvelle zone de démyélinisation. La rémission correspond à une réparation, une cicatrisation de la myéline. Avec le temps, la cicatrisation se fait moins bien et les lésions deviennent définitives. Le rythme des alternances poussées-rémissions, est très variable d’une personne à l’autre. Chez certains, la maladie reste longtemps silencieuse, sans handicap particulier, alors que chez d’autres, la qualité de vie va très rapidement être dégradée. Certaines formes évolutives, provoquent des poussées très rapprochées.

Les causes :

On ignore toujours les causes de cette maladie. Plusieurs hypothèses sont évoquées. A commencer par une cause auto-immune : notre système immunitaire reconnaîtrait les gaines de myéline comme des corps étrangers. Les lymphocytes, ces soldats de notre organisme, se mobiliseraient pour détruire cette myéline, subitement considérée comme dangereuse. Un virus dont l’enveloppe serait peut-être ressemblante à la myéline pourrait être à l’origine de tout cela…C’est, en tout cas, la principale thèse retenue, actuellement, par les médecins.

En revanche, on sait, à peu près, ce qui ne provoque pas la maladie.

 Hérédité : On sait, par exemple, qu’il ne s’agit pas d’une maladie héréditaire. Cependant, avoir un proche atteint, augmente les risques. Le facteur d’une prédisposition génétique est donc envisagé.

 Les vaccins, contrairement au débat des dernières années, ne favorisent pas l’apparition de la maladie. Même le vaccin contre l’hépatite B.

 Ce que l’on sait, encore est que la maladie atteint plus volontiers les femmes que les hommes (deux à trois fois plus fréquente chez les femmes).

 Géographie : Ce que certaines études ont montré, c’est que les facteurs géographiques pouvaient intervenir. En effet, la sclérose en plaques est une maladie du nord : plus de cas, dans les pays du nord et même, au nord de notre pays. La zone géographique épargnée par la maladie, est la zone équatoriale. Cela serait dû au rôle protecteur des rayons ultraviolets indispensables à la synthèse de la vitamine D. Ce qui implique donc, une cause environnementale et une cause génétique, le facteur génétique, n’étant pas suffisant pour provoquer la maladie.

Les signes fréquents :

La  sclérose en plaques débute, le plus souvent, entre 20 et 40 ans (10% des cas sont repérés chez des adolescents et 20% après 40 ans).

 La maladie peut commencer par une atteinte du faisceau pyramidal, c’est l’ensemble des axones qui, depuis le cerveau jusqu’au bout de la moelle épinière, dirigent le mouvement des muscles. L’atteinte pyramidale, entraîne des difficultés à la marche, avec une grande fatigue, des réflexes exagérés au niveau des jambes, un réflexe cutané plantaire en extension (signe de Babinski), une disparition des réflexes cutanés au niveau du ventre.

 Les troubles optiques sont également très fréquents en début de maladie. Dans un tiers des cas, on trouve des signes de névrite. La vue d’un œil commence à baisser, sa vision des couleurs se trouble, des douleurs se font sentir au niveau de l’œil et de l’orbite. Au cours de la phase aiguë, le fond d’œil est normal : on dit que le patient ne voit rien et le médecin non plus… Ce n’est qu’au bout d’une quinzaine de jours que l’atteinte du nerf optique devient visible.

 La sensibilité est également affectée : avec des fourmillements, une sensation de décharge électrique le long de la colonne vertébrale lors de certains mouvements du cou, des douleurs du visage…

D’autres signes peuvent être évocateurs de la maladie :

 Des vertiges, mouvements involontaires des yeux, mauvaise coordination des mouvements volontaires (comme la marche ou la station debout). On marche comme si l’on était ivre.

 Une sensation de vision dédoublée.

 Des troubles sphinctériens (liés à une atteinte de la moelle épinière) qui se manifestent par une envie impérieuse d’aller uriner ou une constipation.

 Une paralysie faciale, lorsque le noyau du nerf facial est touché.

 Une grande fatigue, qui est souvent, le symptôme le plus invalidant.

 Des troubles de l’humeur, une irritabilité.

Le diagnostic clinique et des examens complémentaires:

Il n’existe toujours pas de test diagnostique, pour  reconnaître la maladie avec certitude. Ce sont les médecins qui la diagnostiquent, cliniquement, c’est-à-dire, en fonction des signes cliniques qu’ils peuvent identifier. Et ce n’est pas toujours simple dans la mesure où les signes de la maladie varient d’une personne à l’autre.

Quels sont ces signes, sur lesquels le médecin va baser son diagnostic ?

 D’abord les troubles moteurs, les pertes d’équilibre.

 Les troubles sensitifs : des engourdissements, des fourmillements, ou l’insensibilité de certaines régions du corps.

 Les troubles visuels : ce sont souvent les premiers signes de la maladie. La vue diminue ou devient trouble.

 Les troubles cognitifs : pertes de mémoire ou diminution de l’attention.

 des troubles urinaires ou sexuels : incontinence, impuissance, dysurie.

Cependant, le diagnostic est parfois long à établir avec certitude. En effet, ces troubles peuvent, dans un premier temps, se résorber seuls. Puis évoluer tout à coup, vers une aggravation ou des troubles nouveaux. Il faudra donc des examens complémentaires, pour établir le diagnostic.

Dans la mesure où les signes cliniques diffèrent, d’une personne à l’autre, il est bien difficile de déterminer un protocole diagnostique valable pour tous. Cependant, plusieurs procédures existent :

 L’IRM, l’imagerie par résonance magnétique. C’est le premier examen complémentaire. L’IRM permet d’obtenir des photos très précises et très détaillées du cerveau et de la moelle épinière. Grâce à l’IRM, les médecins peuvent donc visualiser les lésions provoquées par la maladie. Cependant, les plus petites lésions peuvent échapper à l’IRM. D’autre part, d’autres maladies que la sclérose en plaques, peuvent provoquer des lésions similaires. L’IRM n’a donc pas valeur de diagnostic. L’examen sert à confirmer le diagnostic, mais pas à l’établir.

 La ponction lombaire : il s’agit de prélever une toute petite quantité de liquide céphalo-rachidien (le fluide dans lequel baignent le cerveau et la moelle épinière). Dans ce liquide céphalo-rachidien, peuvent se trouver des anticorps particuliers, signalant l’inflammation.

Les critères diagnostiques :

Le diagnostic définitif de sclérose en plaques est affirmé lorsque :

 Au moins deux poussées ont été décelées dans au moins deux sites différents.

 Deux poussées ont été repérées dans un seul site et que l’IRM permet de voir des lésions disséminées ;

 Lorsqu’une seule poussée a été repérée dans deux sites différents et qu’une IRM ultérieure montre l’apparition de nouvelles lésions.

 Lorsque la progression de la maladie est insidieuse, il faut un an de progression pour établir le diagnostic et effectuer alors une ponction lombaire, une IRM cérébrale et une IRM médullaire.

Les différentes formes de la maladie :

On distingue trois grandes formes évolutives de la maladie : la forme récurrente-rémittente, la forme secondairement progressive et la forme primaire progressive.

 La forme récurrente-rémittente. C’est la forme la plus fréquente au début de la maladie. Elle se manifeste par des poussées suivies de rémissions. La poussée se définit par la survenue ou l’aggravation de signes neurologiques, pendant au moins 24 heures. Par définition, ces poussées sont espacées l’une de l’autre, par une période d’au moins un mois. Pendant la phase de rémission, la myéline se reconstitue en partie, autour des fibres, ce qui explique la régression ou la disparition des symptômes.

 La forme secondairement progressive. La plupart (80%) des personnes atteintes d’une forme récurrente-rémittente, souffriront d’une forme chronique progressive, dans les 15 ans qui suivent le diagnostic de la maladie. On parle donc, d’une forme progressive secondaire.

 La forme primaire progressive. Il s’agit d’une évolution lente mais constante de la maladie dès son début.

 

Forme rémittente, évolution par poussées

Forme secondairement progressive, évolution progressive après une période de poussées.

Forme primaire progressive, évolution progressive d’emblée

Les traitements :

La sclérose en plaques est une maladie incurable. Pourtant, depuis une dizaine d’années, les traitements permettent d’en retarder les effets.

Le traitement des poussées : il repose essentiellement sur les corticoïdes, notamment méthylprednisolone en intraveineuse. Ce traitement est réservé aux poussées sévères. Il présente des effets secondaires et son action n’est pas durable dans le temps.

Les traitements de fond : Leur but est de réduire l’activité du système immunitaire. Il en existe 2 types : les immuno-modulateurs et les immunosuppresseurs.

 Les immuno-modulateurs : Ils agissent sur l’inflammation en modulant l’immunité naturelle. Il existe deux grands types de médicaments : interféron bêta (Rebif, Betaferon, Extavia, Avonex) et acétate de glatiramère (Copaxone). Les deux, agissent sur les poussées et sur les lésions. Ils ne présentent pas d’effets secondaires graves.

 Les immunosuppresseurs : Ils agissent directement sur les lymphocytes. Ils sont donc indiqués dans les formes très inflammatoires. L’un de ces médicaments, la mitoxantrone (Elsep) est toxique pour le cœur et présente des risques hématologiques.

En milieu hospitalier, est utilisé un anticorps monoclonal, le natalizumab (Tysabri), très efficace, mais qui peut entraîner l’apparition de maladies opportunistes ou des réactions allergiques (il bloque l’action du système immunitaire). Plus récemment, un nouvel immunosuppresseur en comprimé est prescrit, le Gilenya. La première prise a lieu sous surveillance médicale à l’hôpital du fait d’un risque de ralentissement temporaire du rythme cardiaque (bradycardie).

Adapter son mode de vie à la maladie :

La fatigue est l’un des symptômes les plus courants. Il est donc important de préserver son énergie, en s’accordant de longues périodes de repos ou de relaxation.

L’activité physique est importante, pour améliorer la force musculaire et la coordination. C’est bon pour le moral.

Eviter le stress, tant qu’on le peut. En cela, les groupes de soutien, la psychothérapie ou les techniques de relaxation peuvent aider.

Eviter les infections. Pour cela, penser à bien se laver les mains. Certaines infections peuvent entraîner des rechutes.

Eviter la cigarette, qui aggrave la maladie, et l’alcool.

Les douleurs, les handicaps, la fatigue, inhérents à la maladie, fragilisent psychologiquement. Il est donc important de se faire aider. Les associations ont leur utilité, à ce niveau. Il ne faut pas hésiter à faire appel à un psychothérapeute. Les effets de la maladie au quotidien sont pénibles pour le patient et pour son entourage. Difficile de trouver un rythme de vie agréable quand on est invalidé par la fatigue.

Vos questions :

La découverte de cette maladie est un choc pour la personne touchée. Quel conseil pourriez-vous donner ?

Une aide psychologique peut être utile à ce stade pour faire la reprise de l’annonce du diagnostic. L’inscription à un réseau de santé avec l’accord du neurologue peut également rendre service.

La prise en charge des patients est-elle suffisante en France ?

Il y a sûrement encore beaucoup de progrès à faire. Les réseaux de santé contribuent à l’amélioration de la prise en charge en répondant aux questions des patients et de leurs aidants, en améliorant la coordination des soins et la formation des professionnels. `

Quel conseil donner à l’entourage ?

Là encore, les réseaux de santé peuvent rendre service grâce à des entretiens spécialement dédiés aux aidants.