Maladie de Parkinson

Qu’est-ce que la maladie de Parkinson ?

La maladie de Parkinson atteint 2 % de la population après 65 ans, soit environ 150 à 200 000 patients en France. L’âge de début est entre 60 et 75 ans. Il s’agit le plus souvent d’une maladie isolée, mais des cas familiaux ont été rapportés. Récemment, plusieurs causes génétiques ont été identifiées, ce qui a été source de grandes avancées dans la connaissance des mécanismes de la maladie. Des facteurs environnementaux ont également été détectés : l’exposition à des pesticides de manière prolongée (agriculteurs) augmente le risque de développer la maladie de Parkinson.

L’anomalie principale qui sous-tend cette maladie est la perte des neurones dopaminergiques (neurones localisés dans la substantia nigra, formation située à la base du cerveau) et qui sécrètent la dopamine. Celle-ci est utile au bon fonctionnement de la motricité et de certains comportements telle que la recherche de la nouveauté, l’apprentissage et la récompense, la modulation de l’humeur. Des découvertes récentes ont permis de mettre en évidence des anomalies plus subtiles et plus diverses, en particulier dans des structures contrôlant le sommeil, la motricité digestive, les fonctions intellectuelles.

La maladie de Parkinson a été une des sources d’avancées thérapeutiques très importantes au cours de ces dernières années, avec le développement d’une large gamme de médicaments et la découverte, par une équipe française à Grenoble, des bénéfices de la stimulation cérébrale profonde. Pour autant, tous les troubles liés à cette affection ne sont pas encore résolus et le contrôle de l’évolution de la maladie, de l’amélioration de troubles de la marche entre autres, reste des champs de travail importants. (Source Fédération Française de Neurologie).

Comment se manifeste-t-elle ?

Le premier symptôme de la maladie est souvent la découverte d’un tremblement qui survient au repos, touchant une main ou plus rarement un membre inférieur. Les troubles de l’écriture avec rétrécissement de celle-ci (micrographie) sont un signe de consultation fréquent. L’akinésie (lenteur dans les gestes de la vie quotidienne et maladresse dans les gestes fins), la rigidité (trouvée à l’examen neurologique par le médecin), les troubles de la marche, les modifications du volume de la parole sont des signes également fortement évocateurs du diagnostic de la maladie.

La marche peut être altérée avec une lenteur dans le déplacement, un raccourcissement des pas (marche à petits pas), quelques troubles de l’équilibre. Si la plupart des patients (et des médecins) se focalisent sur les troubles de la motricité, d’autres symptômes peuvent également y être associés ou les précéder: troubles du sommeil avec agitation nocturne (comme si le sujet vivait ses rêves), constipation, troubles de l’olfaction, petits troubles de la concentration, anxiété ou dépression.

La mise en route des traitements substitutifs permet de pallier les différentes difficultés motrices et non motrices et d’améliorer de manière importante le plus souvent la qualité de vie. (Source Fédération Française de Neurologie).

Comment la diagnostique-t-on ?

Le diagnostic de maladie de Parkinson repose sur un faisceau d’arguments qui proviennent de l’entretien avec le patient et son entourage, et d’un examen neurologique très spécifique. Dans l’immense majorité des cas, cette consultation neurologique approfondie doublée de l’observation d’une bonne réponse au traitement médicamenteux suffit à étayer le diagnostic et à permettre au patient et au médecin de partager une information sur la maladie et sur les traitements qu’elle requiert. Ce temps d’information est fondamental car il va être la pierre angulaire de l’acceptation du traitement et de sa bonne observance ainsi que de l’implication du patient dans sa prise en charge.

Dans quelques cas, le diagnostic est beaucoup plus difficile car les symptômes sont frustes ou atypiques (raideur et douleur de l’épaule, tremblement complexe, troubles de la marche au premier plan, etc.). L’approche diagnostique se fera alors en plusieurs temps avec des consultations répétées, la réalisation d’une I.R.M. cérébrale pour éliminer toutes lésions visibles qui orienteraient alors vers d’autres affections neurologiques, la réalisation d’une scintigraphie cérébrale (DAT Scan) qui permettra de confirmer de manière directe la perte dopaminergique. Il est parfois difficile de différencier des formes complexes de tremblement essentiel (une maladie très fréquente), et des formes débutantes de la maladie de Parkinson qui ne s’exprimeraient que par un tremblement.

Parfois, les signes parkinsoniens ne sont pas liés à une maladie de Parkinson, mais à des maladies proches, beaucoup plus rares, telle que l’atrophie multi systématisée (dans laquelle on retrouve une hypotension artérielle orthostatique sévère, des troubles urinaires, des chutes précoces) ou la maladie de Steele-Richardson (ou paralysie supra nucléaire progressive) qui se caractérise par la survenue de troubles de la marche et de chutes ainsi que d’anomalies des mouvements des yeux, principalement dans le regard vers le haut et vers le bas.

Ces maladies rares sont de diagnostic souvent difficile et nécessitent, avant d’être confirmées, plusieurs examens cliniques répétés et parfois des examens complémentaires. (Source Fédération Française de Neurologie).

Education Thérapeutique du Patient (ETP) parkinsonien

L’éducation thérapeutique du patient (ETP) vise à aider les patients à acquérir ou maintenir les compétences dont ils ont besoin pour gérer au mieux leur vie avec une maladie chronique. Elle fait partie intégrante et de façon permanente de la prise en charge du patient.

Exemple : Programme d’ETP de l’Unité James Parkinson de la Fondation Ophtalmologique Adolphe de Rothschild. (Responsable Dr Jean-Philippe BRANDEL)